重症肌无力患者血清抗体类型决定预后

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如果重症肌无力(MG)患者血清肌肉特异性激酶(MuSK)抗体阳性则其症状可能更为严重，达到缓解的目标可能更难。

“临床医师在诊断与治疗重症肌无力时应该充分考虑到这些特点，”Carlo Antozzi(意大利米兰的"Carlo Besta"神经研究所基金会)和她的同事们说。大约85%的MG患者(AChR-阳性患者)中检测出MG免疫标志物抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体(AChR-阳性患者)。余下的AChR-阴性患者可能有MuSK抗体(MuSK-阳性患者)，而其他患者没有这两种抗体，即为双重阴性(DN)患者。

在1980年1月至2009年12月期间的一项677名患者的回顾性研究发现，MuSK-阳性患者(n = 55)比AChR-阳性患者(n=517)和DN病人(n=105)的发病时的临床分期及临床最严重程度都更为严重。临床分期是通过以下类别进行分级的：眼肌型MG；全身型MG(包括四肢和躯干肌肉)，延髓型MG(延髓肌肉受累的MG)，呼吸系统受累的MG(呼吸系统受累的全身或延髓型MG)；药物缓解，完全稳定的缓解型(CSR，停止治疗至少1年没有症状或MG标志)；MG导致死亡。如神经病学报道，60.1%的MuSK-阳性患者在发病时出现延髓型MG，相比之下AChR-阳性患者为35.2%而DN患者为23.8%。此外， MuSK-阳性患者中仅有3.6%达到CSR，相比之下，AChR-阳性患者为22.2%，DN患者为21.9%。

多变量分析显示，在整个群体中，发生于40岁前且临床分期为眼肌型或全身型患者达到CSR的可能性与抗体类型具有显著关联，危险比分别为为1.96、8.05和3.71。“MuSK抗体阳性的患者群临床差异与较低的CSR发生率相关，”Antozzi和他的同事们说。“事实上，MuSK抗体属于IgG4亚型的一种，不与补体结合，能造成神经肌肉接合点的中断，从而产生信号传输障碍，对参与突触后膜AChR固定与稳定的几个蛋白质产生复杂影响，”他们解释到。研究认为，MuSK-阳性患者达到CSR的低百分比暗示从发病开始就需要更积极的治疗，并且类固醇和免疫抑制等药物的使用应尽早的考虑在治疗方案之内。